Гемофилия и болезнь Виллебранда: какую помощь могут получить пациенты в Днепропетровской области

Днепропетровщина на втором месте в Украине после Киева по числу людей с гемофилией.

17 апреля – Всемирный день гемофилии. Его ввели, чтобы привлечь внимание к проблемам, с которыми сталкиваются пациенты с нарушением свертывания крови. В Украине 1484 пациента с гемофилией. Днепропетровщина на втором месте в Украине после Киева по числу людей с гемофилией – 138, по данным внесенным в Электронную систему здравоохранения.

Одним из распространенных мифов об этом заболевании является то, что ним болеют только мужчины. Однако как у женщин, так и у мужчин встречается болезнь Виллебранда. Это также наследственное заболевание крови, для которого характерны спонтанные кровотечения, как при гемофилии. При чем у женщин течение заболевания сложнее из-за менструации. Всего в Украине 316 пациентов и пациенток с болезнью Виллебранда. В Днепропетровской области болезнь диагностирована у 29 человек.

Миф, что гемофилией и родственными заболеваниями болеют только мужчины, вызвал то, что выявление заболевания среди женщин довольно низкое. По статистике 7 из 10 диагностированных в мире пациентов с болезнью Виллебранда – женщины. Тогда как в Украине диагностирован только один из 10 пациентов.

Болезнь Виллебранда угрожает спонтанными кровотечениями – кишечно-желудочными, почечными, кровоизлияниями в головной мозг, маточными кровотечениями. Есть вероятность кровотечений в суставах. Без медикаментозного вмешательства вероятность остановки таких кровотечений низка.

Основными симптомами гемофилии и болезни Виллебранда являются продолжительные посттравматические кровотечения, частые продолжительные носовые кровотечения, кровоточивость десен при прорезывании зубов, образование значительного числа синяков без травматизации, значительные посттравматические гематомы и менструальные кровотечения у женщин (от 7 до 14 дней).

Именно на эти симптомы следует обратить внимание семейному врачу. Осведомленность о болезни Виллебранда поможет увеличить количество диагностированных пациентов, особенно среди женщин.

Семейный врач, терапевт или педиатр должен собрать информацию о том, чем болели в семье пациента и были ли кровотечения, но следует учитывать, что около 30% пациентов могут не иметь семейной истории кровотечений, они будут первыми обнаруженными в семье. Врач первичного звена может дать направление на коагулограмму, уровень функциональности фактора Виллебранда и уровень свертывающего фактора крови VIII. Провести такие анализы пациент может безвозмездно в специализированных учреждениях, имеющих договор с НСЗУ на амбулаторную помощь. А также в Институте патологии крови и трансфузионной медицины НАМН Украины (г. Львов) – взрослые пациенты и Национальной детской специализированной больницы МОЗ Украины ОХМАТДИТ (г. Киев) – дети.

Если врач первички видит нарушения в этих анализах, ему следует направить пациента к гематологу. Гематолог проконсультирует пациента и выпишет направление на специальные исследования гемостаза. Это исследование поможет установить диагноз и разновидность гемофилии.

Нуждается ли болезнь Виллебранда в специфическом лечении?

Тяжелые формы болезни нуждаются в профилактическом лечении. Для предотвращения спонтанных кровотечений внутривенно вводят инъекции фактора свертывания крови. При умеренных и легких формах свертывающий фактор крови вводят после травмы.

При постоянном профилактическом введении препаратов пациенты могут вести полноценный образ жизни и избегать риска инвалидизации.

Лечение и медицинское сопровождение на всех этапах безвозмездно по Программе медицинских гарантий. Дорогими препаратами пациентов обеспечивает государство через централизованные закупки.

Лечащим врачом для пациента с гемофилией является гематолог. Он сопровождает пациента или пациентку и корректирует терапию. Пациент может получить медицинскую помощь у гематолога в медучреждениях, имеющих договор с НСЗУ на амбулаторную помощь.

Если пациенту нужна госпитализация или операция, эта медицинская помощь также безвозмездна.

Что делать, если диагностировали болезнь Виллебранда?

Стать на диспансерный учет к врачу гематологу в областной больнице.

За информационной поддержкой обратиться в БФ «Дети с гемофилией»: 067-246-24-57 или 099-430-57-99

О бесплатных медицинских услугах в рамках Программы медицинских гарантий звоните в контакт-центр НСЗУ по номеру 16-77.